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Trattamento delle malformazioni del labbro leporino:

criteri del metodo chirurgico

 

**G. Ponti - ** F. Moscati - * C. Rapani - ** L. Elia** P.Serafini

 

*Università degli studi di Chieti Cattedra di Semeiotica Chirurgica - Dir Prof. A. L. Gaspari

**Divisione di Chirurgia Maxillo-Facciale Ospedale S. Camillo - USL RM 10 Primario Dott. P. Bormioli

 

Nelle malformazioni congenite del corpo, l’incidenza del labbro leporino e delle malformazioni del palato è seconda solo al piede torto.

Tenuto conto dell’impatto psicologico sulla famiglia di un neonato che sia affetto da questa malformazione, e di come essa influisca successivamente, da un punto di vista estetico e funzionale, sulla persona che ha avuto la sfortuna di nascere con un simile stigma, è comprensibile che i chirurghi abbiano cercato di riabilitare questi pazienti in una fase precoce della vita.

La zona mediana della faccia si sviluppa da cinque sporgenze che si fondono: il monte della fronte e le protuberanze bilaterali del mascellare inferiore e superiore. Il labioschisi è dovuto ad un cattivo sviluppo della protuberanza frontale, che si divide successivamente nella struttura mediale e in quelle laterali del naso. E’ per tale motivo che un labbro leporino è sempre associato a una malformazione nasale di vario grado. Le schisi facciali oblique mediali e orizzontali sono alquanto rare.

A volte, altre malformazioni del viso, causate da un insufficiente sviluppo dei tessuti, sono ancora più deturpanti. In genere la disostosi facciale o il ritardo dello sviluppo auricolomandibolare sono bilaterali, e sono noti con il nome di sindrome di Franceschetti o di Crouzon o di Apert.

I progressi compiuti dalla chirurgia maxillofacciale hanno consentito di migliorare enormemente l’aspetto delle malformazioni appena citate. La chiusura del labbro e del palato sono ormai diventate standardizzate e funzionalmente valide. Alcune tecniche operatorie specifiche risolvono i problemi più angosciosi per pazienti e i loro parenti, sul piano sia estetico sia funzionale.

 

FREQUENZA DEL LABBRO LEPORINO E DELLE MALFORMAZIONI DEL PALATO

 

Con un’incidenza pari all’11-15% delle malformazioni congenite, il labbro leporino e la palatoschisi si collocano al secondo posto, dopo le malformazioni congenite al piede. Negli Stati Uniti, dove prevale una popolazione mista, composta da varie razze, la frequenza del labbro leporino e della palatoschisi è da due a cinque volte inferiore nella popolazione di colore rispetto a quella bianca. Tra i pazienti di origine israeliana la percentuale è ancora più bassa: un caso di labbro leporino su 1152 neonati. Rispetto ai bianchi, la frequenza tra i giapponesi è di 1 su 373. Nell’Europa centrale la frequenza va da 1 su 900 a 1 su 600 in Germania. Secondo le statistiche (citate da Meisel ), in Europa si registra un aumento percentuale dei casi di labbro leporino e palatoschisi, dovuto probabilmente alle influenze endogene ed esogene, tra cui prodotti farmaceutici teratogeni e l’abuso di medicinali.

Secondo Gabka, citato da Meisel"C’è un preciso e spiccato fattore ereditario (14-21%) a causa del buoni risultati chirurgici e una percentuale in diminuzione delle malformazioni residue postoperatorie. E’ presumibile che sempre più spesso individui affetti da palatoschisi si sposeranno tra loro, per cui la percentuale di bambini nati con questo difetto è destinata a salire".

Le schisi possono essere complete o incomplete, e risultati chirurgici variano caso per caso, a seconda di come si presenta la malformazione. Di solito la schisi è sita tra il secondo incisivo e il canino e gi estende di fianco al vomere e al setto nasale. Nei casi bilaterali abbiamo una schisi dell’osso e della mucosa nasale e palatale. La zona più difficile ai fini della ricostruzione di questa situazione anatomica particolarmente complessa è la regione tra l’apertura nasale e lo sperone alveolare. E’ qui che troviamo le maggiori varianti nelle tecniche operatorie. Il labbro leporino unilaterale è presente nel 50% dei casi. Nella maggior parte dei pazienti troviamo un labbro leporino associato a una palatoschisi. Le schisi incomplete del labbro sono relativamente rare. Una palatoschisi singola è presente in circa il 30% dei casi, seguita da una palatoschisi bilaterale. Ancora non si è scoperto perché il lato sinistro sia diviso più spesso di quello destro. Il rapporto è di 3:1. I bambini di sesso maschile sono colpiti più spesso delle femmine.

MOMENTO DELLA CHIUSURA

Esistono opinioni divergenti circa la chiusura delle schisi del labbro e del palato. In genere si è concordi nel ritenere che la chiusura del labbro leporino e della schisi alveolare debba essere effettuata entro il quartosesto mese di vita del neonato, ma purché il peso corporeo non sia inferiore ai 6 kg. Nelle schisi singole e incomplete delle labbra la chiusura chirurgica può avvenire in una fase anteriore, mentre è preferibile intervenire sulla schisi completa all’età di 4 mesi. Ciò contribuisce ad evitare il pericolo di malformazioni ossee postoperatorie.

Le schisi bilaterali con un moncone osseo ipoplastico totale non dovrebbero essere operate prima dei 6 mesi di età. Non è consigliabile farsi indurre dai genitori ansiosi ad intervenire prima del tempo, in quanto i risultati successivi sarebbero meno favorevoli.

 

ANATOMIA DEL LABBRO LEPORINO E MALFORMAZIONE DEL PALATO

 

Noi operiamo una differenziazione tra le schisi incomplete e quelle complete, tra quelle unilaterali e quelle bilaterali. Una schisi unilaterale parziale è solo una separazione del labbro superiore che divide anche il fondo del naso ma lascia intatto il palato molle e quello duro. Nella schisi completa sono separati tutti e tre gli strati del tessuto: mucosa, muscolo e osso, e cute. In genere la schisi divide i primi due denti dal canino e tocca il setto nasale, che di solito viene tirato verso il lato non affetto. Nella schisi doppia l’osso premascellare protrude verso i monconi mascellari laterali alquanto retratti. Data la proiezione in avanti del setto e dell’osso premascellare in una parte centrale della schisi rispetto alla cresta mascellare laterale, riallineare le giunzioni ossee costituisce la fase più impegnativa dell’operazione. L’assenza di resistenza muscolare consente la crescita illimitata del premascellare e del filtro.

TECNICA CHIRURGICA

Lo scopo di ogni intervento consiste nel ripristinare l’aspetto e la funzionalità. Nei casi di labbro leporino è particolarmente difficile conseguire tale obiettivo, a causa della frequente carenza di tessuti.

Il labbro superiore è caratterizzato dal bordo del vermilion tipicamente ad arco e dall’effetto sporgente al centro. Vediamo inoltre che il solco centrale è separato dalle parti laterali del labbro superiore da due piccole creste di cute molle. Il naso ha proprie misure tipiche per quanto concerne la simmetria delle narici e la columella centrata, ed è questo l’obiettivo da raggiungere negli interventi chirurgici.

L’operazione non deve essere eseguita in età troppo giovane, vale a dire che dobbiamo cominciare a chiudere la schisi del labbro superiore con il pavimento nasale non prima del compimento del quarto-sesto mese di vita. In caso di schisi bilaterale, si deve intervenire prima sul lato peggiore, onde esercitare una trazione all’indietro sul premascellare ad opera della giunzione ricostruita del muscolo orbicolare. Sei settimane dopo, nelle schisi bilaterali, si può procedere alla chiusura dell’altro lato. Sul palato molle è preferibile intervenire a 2 anni. Il palato duro può essere tranquillamente lasciato aperto per evitare un ritardo nella crescita ossea causato dalla cicatrice dell’operazione. Schwekendieck (citato da Meisel) ha dimostrato che, una volta chiuso correttamente il palato molle, la schisi ossea si restringe automaticamente e correttamente.

Quattro sono le tecniche principali per intervenire sul labbro leporino, che variano a seconda dei punti di vista dei chirurghi che le hanno messe a punto. Secondo noi, il metodo di Skoog è alquanto complesso e non offre particolari vantaggi né consente di ottenere un labbro superiore esteticamente migliore.

Metodo 1

L’escissione e la chiusura a linea retta di Veau sono da utilizzare solo in caso di difetti minori o di schisi incomplete. La chiusura del pavimento del naso si ottiene con un piccolo lembo locale che viene sollevato dal periostio e che può poggiare bilateralmente su varie zone delle labbra superiori. Collocando un lembo in posizione mediale e l’altro in posizione laterale, il chirurgo riesce ad ottenere un doppio rivestimento, che può essere talora rinforzato con un frammento di oggo della cresta iliaca. Tuttavia, se l’interposizione ossea viene effettuata troppo presto, ne può derivare un ritardo nella crescita del mascellare.

Metodo 2

L’escissione ad onda lungo il margine del labbro è un metodo che presenta certi vantaggi (Pfeifer). Contrariamente alla tecnica di Veau (chiusura in linea retta), evita la contrattura della cicatrice a linea retta e lascia solo una piccola cicatrice verticale, consentendo al chirurgo di misurare e accostare le diverse lunghezze dei monconi di labbro da ambo i lati. Per la ricostruzione del pavimento del naso, si tagliano e si utilizzano lembi di tessuto mucoso simili, adottando la tecnica di Veau. La parte mucosa può essere chiusa per prima, dopo aver misurato esattamente la larghezza del bordo del vermilion e il rossore delle labbra da ambo i lati. Dopodiché, tanto la chiusura dei muscoli quanto quella della cute assumono la massima importanza.

Metodo 3

L’interdigitazione di incisioni verticali ed orizzontali attentamente misurati nel tessuto del labbro superiore e i monconi labiali accostati sono gli aspetti salienti della tecnica di Tennison. Per poter eseguire le misurazioni necessarie sarà opportuno servirsi di compassi appositi. Le linee di incisione e la divisione dei tessuti consentono al chirurgo di utilizzare per la ricostruzione del pavimento del naso e dell’ingresso nasale, le parti marginali della schisi.

Metodo 4

La tecnica di Le Mesurier, originariamente adottata da Hagedorn, presenta l’inconveniente di dover praticare nel labbro superiore delle incisioni lontane dal bordo della schisi, dividendo in parte il muscolo del labbro superiore nella zona marginale dell’ala. Questa è una parte vitale ai fini della configurazione della base del naso, a causa della sua azione muscolare. Se il muscolo viene reciso, non può funzionare bene e quindi la cicatrice si allarga invece di chiudersi gradatamente. Con questo metodo spesso risulta molto difficile misurare correttamente la lunghezza delle due metà del labbro chiuso, e spessissimo il lato della schisi rimane un po’ più lungo.

Metodo 5

La tecnica di Millard è contraddistinta dalla costruzione di un lembo con base sulla columella, che supera il pavimento del naso e tira l’ala verso l’interno a causa della sua contrattura cicatriziale orizzontale nei mesi successivi al primo intervento. Anche in questo caso è possibile ottenere una quantità sufficiente di cute sui bordi della schisi per formare più indietro l’ingresso nasale. Non è difficile prendere le misure e in genere un riavvicinamento del bordo del vermilion non comporta problemi. Si tratta di una tecnica molto valida, purché le schisi non siano eccessive.

 

 

CHIUSURA DEL LABBRO IN PAZIENTI AFFETTI DA SCHISI DOPPIA

 

Non si deve mai procedere a una resezione ossea nell’osso premascellare per tirarlo indietro, poiché essa danneggia irreparabilmente la crescita delle ossa mediofacciali. La schisi doppia deve essere inizialmente trattata come una schisi unilaterale, con la sola differenza di risparmiare la cute dell’os80 premascellare e inserire questa parte di cute e di muscolo labiale nella ricostruzione della metà superiore del centro del labbro superiore. Se il chirurgo tenta di tirare verso il basso la cute del premascellare per inserirla nella ricostruzione del bordo del labbro, ne deriverà automaticamente una columella troppo corta, conferendo al viso l’aspetto alterato tipico dei casi operati bilateralmente. Sei settimane dopo si procede alla chiusura dell’altra schisi con i metodi sopraelencati.

 

 

RIFERIMENTI

1. Meisel HH: Der heutige Stand der Gesichtsspalten- Chirurgie. Arch Otorhinolaryngol 216:351-368, 1977

2. Veau V: Bec-de-Lievre, Formes chliniques-chirurgie. Paris: Masson, 1973

3. Pfeifer G: Lippenkorrekturen nach fruheren Spaltenoperationen mit dem Wellenschnittverfahren Dtsch Zahnarztl Z 25:569, 1970

4. Pfeifer G: Ueber ein entwicklungsgeschichtlich begrundetes Verfahren des Verschlusses von Lippenspalten. Dtsch Zahn-, Mund Kieferteilk 54:69, 1970

5. Gundlach A, Schmitz R: Ergebnisse nach gerarden Winkel sowie wellenformigen Schnitten bei Lippenspaloperationen. Fortschr Gesichtschir 21

6. Tennison CW: The repair of the unilateral cleft lip by the stencil method. Plast Reconstr Surg 9:115, 1952

7. Le Mesurier AB: A method of cutting and suturing the lips in the treatment of complete unilateral clefts. Plast Reconstr Surg 4:1, 1949

8. Millard DR Jr: Complete unilateral clefts of the lip. Plast Reconstr Surg 25:595, 1960

9. Millard DR Jr, Latham RA: Improved primary surgical and dental treatment of clets. Plast Reconstr Surg 86:856-871, 1990

10. Walter C, Meisel HH: A new method for the closure of a cleft palate. J Maxillofac Surg 6:222-226, 1978

11. Dado, DV: Experience with the Eunctional Cleft Lip , Repair Plast Reconstr Surg 86:872-881, 1990

12. McComb H: Primary repaír of the bilateral cleft lip nose: A 15-year review and a new treatment plan. Plast Reconstr Surg 86:882-889, 1990

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